Kepenų cirozė, ICD kodas 10 - lėtinė progresuojanti liga, pasižymi padidėjusiu kepenų nepakankamumu. Normalus kepenų funkcijos veikimas pakeičiamas pažeidžiamu rando audiniu.

Manoma, kad ši liga yra tik piktnaudžiavimo alkoholiu pasekmė, tačiau kepenų cirozės etiologija yra platesnė. Tai taip pat gali sukelti virusinį hepatitą, medžiagų apykaitos sutrikimus, stazinį širdies nepakankamumą.

Netiesioginės cirozės vystymosi priežastys gali būti reguliarus ir ilgalaikis narkotikų vartojimas, apsinuodijimas toksinėmis medžiagomis, nepakankama mityba, infekcinės ir parazitinės ligos, taip pat autoimuninės reakcijos.

Kas atsitinka kepenyse dėl cirozės?

Cirrozės klastingumas priklauso nuo to, kad patologinis procesas užfiksuoja visą organą, todėl sutrinka normalus lobular struktūra kepenų.

Kepenų cirozės patogenezė grindžiama tuo, kad dėl kenksmingo faktoriaus poveikio susidaro vadinamieji regeneruoti mazgai, kurie neturi normalios lobulinės struktūros ir neveikia.

Suspaudus gretimus sveikus audinius, regeneraciniai mazgai sukelia jų išemiją, vėlesnę nekrozę ir pakeičia jungiamąjį audinį. Taigi, užburtas ratas uždaromas ir net jei pagrindinė kepenų ligos priežastis yra pašalinta, funkcionuojančio audinio mirtis gali tęstis, todėl labai sunku sustabdyti cirozės progresavimą.

Dėl fibrozės, kuri prasidėjo kepenyse (jungiamojo audinio dauginimasis) ir regeneracinių mazgų susidarymo, organų kraujagyslių architektonika sutrinka, kitaip tariant, indai suspaudžiami ryklių neoplazmomis. Tai sukelia portalinės hipertenzijos vystymąsi. Kitaip tariant, padidėja slėgis portalinėje venoje, kuri perneša veninį kraują į kepenis iš pilvo organų.

Padidėjęs slėgis portalinės venų sistemoje sukelia sąstingį ir būtinybę išpilti dalį kraujo per uosto anastomozę ("rezerviniai" indai, jungiantys portalą ir prasta vena cava). Štai kodėl cirozė dažnai vystosi hemorojus, nes kraujas stagnuoja tiesiosios žarnos venose ir jau susidariusio hemorojus. Kepenys taip pat dalyvauja užtikrinant normalią kraujo krešėjimą.

Šio organo sutrikusi funkcija yra kartu su gausiu kraujavimu iš išsiplėtusios tiesiosios žarnos venų, hemorojus, stemplės - tai yra tai, kas yra pavojinga kepenų cirozei, ir tai paprastai sukelia mirtį. Kraujo stasis ir vartų venų sistemoje taip pat yra priekinės pilvo sienelės saphenų venų išplitimo priežastis. Jie tampa išgaubti ir ištvermingi, medicinoje tokia pleiskanų prailginimas pilvulyje yra vadinamas "medūzos galva".

Padidėjęs slėgis portalinėje venoje, aktyvus limfos susidarymas kepenyse ir sutrikus kraujo baltymų sudėtis sukelia ascito vystymąsi - plazmos prakaitavimas iš indų į pilvo ertmę. Būdama puiki maistinė terpė, ją gali kolonizuoti mikroorganizmai, kurie prasiskverbia iš storosios žarnos. Todėl yra didelė ascito peritonito rizika - sunkus pilvo ertmės uždegimas. Didelis skysčio kiekis pilvo srityje padidina jo kiekį.

Kai pacientas slysta ant nugaros, skystis tekėja į šonus, skrandis atrodo lygus ("varlės pilvas"). Tačiau kepenų cirozė ne visada pasižymi tokiu ryškiu vaizdu. Kartais galima spręsti apie problemos buvimą tik skundais ir pirmojo žvilgsnio nepastebėti konkrečių požymių, kurie atskleidžia idėją, kad egzistuoja ICD 10 cirozė. Žinoma, ankstyva ligos diagnozė leidžia jums sustabdyti progresą, kol būklė tampa kritinė.

Simptomai, dėl kepenų cirozės: kaip nepraleisti ankstyvų ligos požymių

Yra trys etapai, kuriuose vyksta kepenų cirozė, o jų simptomai daugiausia priklauso nuo jų. Paprastai yra sumažėjęs darbingumas, bendras silpnumas, prastos pratimų tolerancijos, greitas nuovargis.

Taip yra dėl to, kad pažeistos kelios kepenų funkcijos: detoksikacija, glikogeno gamyba - atsarginis energijos šaltinis, baltymai. Dažnai dešiniosi arklio ar epigastriumo metu yra nuobodūs ar skaudūs skausmai dėl to, kad išsiplėtusios kepenys pradeda plėtoti kapsulę. Skausmas dažnai padidėja po valgio ar fizinio krūvio.

Dažnai pacientai pastebi dispepsijos atsiradimą: sumažėjęs apetitas, pykinimas, pilvo pūtimas ir išmatos. Kartais yra karščiavimas, rodantis kepenų ląstelių suskaidymą po nekrozės. Maždaug pusė pacientų turi hemoraginį sindromą: kraujavimas iš dantenų, dažnos nosies kraujavimas, moterų menstruacijos tampa ilgos ir gausios. Sunkiais atvejais atsiranda žarnyno kraujavimas, dėl kurio išmatos išnyksta.

Taip pat yra keletas išorinių požymių, kurie gali rodyti kepenų cirozę. Šios ligos metu išnyksta poodiniai riebalai ir progresuoja raumenų atrofija. Tai ypač pastebima pečių diržo srityje: veido išvaizda išnykusi, rankos tampa plonos, kaklo stipinai išsikiša. Apatinės galūnės dažnai tampa didesnės dėl edemos dėl skysčio susikaupimo pilvo ertmėje, pilvo dydis gali padidėti.

Odos gelta, kai pasireiškia cirozė, nėra specifinis ženklas, nes jis pridedamas prie kitų kepenų ligų.

Taip pat yra vadinamųjų "mažų" kepenų cirozės požymių, kurie ne visada rodo ligos buvimą, tačiau leidžia manyti, kad tai yra.

1. Kraujagyslių žvaigždės - telangiectasias, kurie gali atsirasti kelerius metus iki ryškių simptomų atsiradimo, dažnai būna pacientų kūne.
2. "Kepenų palmės" - nuolatinis delnų paraudimas - dar vienas "mažas" cirozės požymis. Dėl mažų indų plitimo lūpos, liežuvis ir burnos gleivinė tampa ryškiai raudoni.
3. Vyrams padidėja pieno liaukų, plaukų augimas mažėja dėl to, kad kepenys neuždegina ar neskaidrina moterų hormono estrogeno, o jo koncentracija didėja, dėl to atsiranda moteriškų ženklų.
4. Pirštai yra būgno lazdelės formos - galiniai falangai tampa suapvalinti, o nagai išgaubti, panašūs į žiūrėti akinius.

Svarbu suprasti, kad ligos pradžioje simptomai gali būti lengvi. Pavyzdžiui, asmuo skundžiasi dėl padidėjusio nuovargio pavasarį ir rudens mėnesius, kuris dažnai būna susijęs su vitamino trūkumu ir oro sąlygų pasikeitimu.

Cirozės gydymas dekompensacijos ir remisijos stadijoje

Progresuojanti cirozė, kartu su ryškiais simptomais, bando išversti į kompensacinės stadijos, kuri gali trukti daugelį metų. Tuo tikslu specialistas nustatys pagrindinę ligos raidos priežastį (piktnaudžiavimas alkoholiu, virusinę infekciją ir kt.) Ir bandys ją pašalinti, kad sustabdytų tolesnę pažangą.

Esant varikozinėms venose, atliekamas kraujavimas iš specialių preparatų. Ascito buvimas įpareigoja pacientą vartoti mažai druskos maistą, jam skiriami diuretikai. Jei jų priėmimas nepadeda sumažinti skysčių kiekio pilvo ertmėje, lapacocentesis išlaisvina ascitišką skystį.

Kai kuriems pacientams taip pat reikia skirti hormoninius vaistus, perpilti raudonųjų kraujo kūnelių. Taigi, pažangią kepenų cirozę galima tinkamai gydyti tik ligoninėse.

Kai liga prasiskverbia į remisiją, tinkama dieta ir griežčiausia jos laikymasis atlieka svarbų vaidmenį išlaikant kompensuotą valstybę. Maistui turėtų būti pakankamai kalorijų, turi būti pakankamai baltymų, o riebalai yra labai riboti. Jūs taip pat neturėtumėte valgyti dirginančių maisto produktų: špinatų, ridikėlių, ropių, ridikėlių, žaliųjų svogūnų, česnakų, garstyčių, krienų, pipirų. Turėsite atsisakyti alkoholinių gėrimų, soda, stiprios arbatos, kavos ir kakavos.

Konservai, rūkytos mėsos ir riebalų užkandžiai taip pat neįtraukiami į cirozę sergančio paciento, taip pat šokolado ir kitų saldumynų dietą. Individualus meniu reikia suderinti su savo gydytoju.

Kepenų cirozė

Kepenų cirozė yra lėtinė polietiologinė liga, pasireiškianti plataus fibrozės vystymu ir nenormalių regeneracinių mazgų formavimu, pasireiškiančiu kepenų funkcijos ir portinės hipertenzijos sumažėjimu. Patologinio proceso esmė yra hepatocitų mirtis (nekrozė), retikulinio tinklo naikinimas su vėlesne fibroze, kraujagyslių architektūros restruktūrizacija ir konservuotos parenchimo mazginė regeneracija.

Cirozė turėtų būti laikoma daugelio lėtinių kepenų ligų pabaigos etapu. Skirtingos fibrozės ir cirozės mazgų vystymosi greitis. Taigi alkoholio kepenų cirozės ir virusinės cirozės atveju ankstyvajame stadijoje sutrinka ramunėlių struktūra, o per anksti užgimta tulžies pūsleliai - vėlyvoje stadijoje.

Etiologija

Pagal etiologinius veiksnius, cirozė paprastai yra suskirstyta į tris grupes:

1. cirozė su nustatytais etiologiniais veiksniais;
2. cirozė su galimais etiologiniais veiksniais;
3. nežinomos etiologijos cirozė.

Nustatyti etiologiniai veiksniai yra virusinis hepatitas, alkoholizmas, medžiagų apykaitos sutrikimai, tulžies latakų obstrukcija, lėtinis širdies nepakankamumas, cheminės medžiagos ir vaistai, sarkoidozė, įgimta hemoraginė telangiektazija.

Virusinio hepatito vaidmuo buvo įrodytas daugelyje tyrimų. Cirozės dažnis pacientams, sergantiems lėtiniu virusinės etiologijos hepatitu, svyruoja nuo 1 iki 12%. Viena iš pagrindinių cirozės priežasčių - alkoholizmas. Dienos alkoholio vartojimas (60 g vyrų, 20 g moterims) gali sukelti kepenų cirozę. Šiuo metu yra tendencija padidinti moterų ir jaunuolių kepenų alkoholio kepenų sergančių pacientų skaičių.

Metabolizmo sutrikimai, dėl kurių atsiranda cirozė, yra įvairūs. Tai apima α1-antitripsino trūkumą, pasireiškiantį α1-antitripsino kiekio sumažėjimu kraujyje ir jo nusėdimu hepatocituose, todėl hepatocitų jautrumas padidėja kitų medžiagų, pvz., Alkoholio, sutrikimų sintezei ir baltymų transportavimui, jautrumo. Ši etiologinių veiksnių grupė taip pat apima įgimtą galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės nebuvimą, pasireiškiančią galaktozemija; glikogeno saugojimo ligos; hemokromatozė yra genetiškai apibrėžtas geležies metabolizmo pažeidimas; Vilsono liga - Konovalovas; įgimta hemoraginė telangiectasia.

Intraperitinių tulžies ir tulžies latakų praeinamumo pažeidimas gali sukelti vidurinę tulžies cirozę. Ši būklė paprastai susidaro dėl cholelitiazės, po neoperacinių tulžies latakų, pirminio sklerozinio cholangito pooperacinių strictures, rečiau su naviko ir cistos intrahepatinių tulžies latakų. Antrinio tulžies pūslelinės cirozės patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka intrahepatinių kanalų ir lėtinio cholangito infekcijos paplitimas.

Kepenų cirozės iš etiologijos yra didelių cheminės medžiagos, turinčios hepatotropic veiklą (anglies tetrachlorido, azatioprino, metotreksato, dimetilnitroksolin, etilenglikolio, daržovių nuodų ir Al.), Ir kitų narkotikų (metildopa, izoniazido, iprazid, Inderal, citostatikai, ir kt.).

Lėtinis širdies nepakankamumas III klasės pagal NYHA funkcinė klasifikacija (II B prieš. Dėl NDStrazhesko ir VH Vasilenko) veda prie kepenų cirozė dėl to, kad kraujo spaudimo sumažėjimas patekti į kepenų, prisotinimą kraujo deguonies ir didina centrinės venų spaudimą, dėl kurio atsiranda kepenų ląstelių atrofija ir nekrozė. Tai veda prie regeneracinio aktyvumo ir septo formavimo tarp centrinių venų. Vėlesnė tulžies latakų regeneracijos plėtra, portalinė fibrozė ir regeneraciniai mazgai.

Galimi etiologiniai cirozės veiksniai yra nepakankama mityba, mikotoksinai, autoimunizmas, infekcinės ir parazitinės ligos (echinokokai, schistosomozė, bruceliozė, toksoplazmozė).

Nežinomos etiologijos (kriptogenezmo) cirozė, remiantis įvairių autorių duomenimis, svyruoja nuo 12 iki 40%. Tai yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, cirozė kaip ne kliniškai nustatyto virusinio hepatito B, nei A, nei B ir tt rezultatas.

Klasifikacija

1. Pagal etiologiją skiriasi kepenų cirozė:

• virusinis virusas (virusinis hepatitas B, B + D, C, G),
• alkoholik (piktnaudžiavimas alkoholiu),
• vaistiniai preparatai (metotreksatas, amjodaronas ir kiti terapiniai preparatai),
• antrinė tulžies pūslelinė (ilga cholestazė),
• įgimtas (hemokromatozė, Vilsono liga, α1 antitripsino trūkumas, IV tipo glikogenozė, galaktozemija, įgimtas tirozinozė),
• stazinis (kraujotakos nepakankamumas),
• liga ir Budd-Chiari sindromas,
• keistis maistu (mažo žarnyno aplinkkelio taikymas, nutukimas, sunkus cukrinis diabetas),
• Nežinomos etiologijos kepenų cirozė (kriptogeninė, pirminė tulžies pūslelinė, indėnų vaikai).

2. Pagal morfologines savybes:

• Mažojo mazgo (melkonodulyarnaya) forma yra būdingas mazgai, kurių skersmuo 1-3 mm. Neteisingos lobulės yra kepenų acini dalis, juose nėra portalinių ir centrinių venų. Kepenys gali būti normalaus dydžio arba šiek tiek padidintos. Ši cirozės forma pasireiškia alkoholizmu, tulžies latakų obstrukcija, veninio uždegimo sutrikimu.
• Didžiojo mazgo (makroreguliari) formos būdingi mazgai, kurių skersmuo yra didesnis nei 3 mm, kai kurie mazgai siekia 5 mm. Pjemontai, kurie sudaro pseudo-padalijimus, yra platus, turi netaisyklingą formą, panaši į randus ir apima keletą portalo trakto sekcijų. Kepenys gali turėti padidintą, normalų ir sumažintą dydį. Dažniausiai pasireiškia panašus morfologinis vaizdas su po nekrozine kepenų ciroze.
• Neišsami pertvaros forma yra būdinga jungiamojo audinio sekcijos buvimui, parenchimo skaidymui ir dažnai aklai baigiant, nesujungiant portalo lauko su centrine venule. Yra regeneracija, tačiau ji tampa nezarnyna, bet skleistina. Histologiškai tai pasireiškia dvigubos eilės kepenų plokštelių pavidalu ir hepatocitų pseudoduliniu proliferacija ("rozetų formavimasis").
• Mišrus formatas, kuriame atskleidžiamas toks pat skaičius mažų ir didelių mazgų.

Be to, mono-, multi- ir monomultilobular formos kepenų cirozė yra mikroskopiškai izoliuotas, ir paprastai:

• mikronodularinė cirozė yra monolobulinė (mikronodulariniai mazgai susideda iš vienos lobulės dalies);
• makronuoduliai - daugiasluoksniai (klaidingi lervai apima daugybę lervų liekanas);
• makromikrobuliarinis (mišrus) - monomultilobulinis (vienolibulių ir daugiakalbių skilčių skaičius yra maždaug vienodas).

3. Klinikinės ir funkcinės charakteristikos

• Ligos etapas: kompensacija (pradinė); subkompensacija (klinikinės apraiškos); dekompensacija (kepenų ląstelių nepakankamumo vystymasis ir portalinės hipertenzijos progresavimas).
• Proceso veikla: minimali; vidutinio sunkumo; išreikštas
• Ligos progresas: lėtai progresuojantis; sparčiai progresuojantis.
• Portalo hipertenzijos sindromas.
• Komplikacijos: virškinimo trakto kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų; kepenų ir porosistinės encefalopatijos ir komos; hipersplenizmo sindromas; spontaniškas bakterinis peritonitas.

Tarptautinė statistinė kepenų cirozės klasifikacija (TLK-10).

Kepenų fibrozė ir cirozė (K74)
Neįtraukta:
- alkoholinė kepenų fibrozė (K70.2);
- kepenų širdies sklerozė (K76.1);
- cirozė: alkoholinis (K70.3), įgimtas (P78.3), toksiškas kepenų pažeidimas (K71.7).
K74.0 Kepenų fibrozė
K74.1 Kepenų sklerozė
K74.2. Kepenų fibrozė kartu su kepenų sklerozė
K74.3 Pirminė tulžies pūslelinė cirozė
Lėtinis ne grybelinis destruktyvus cholangitas
K74.4 Antrinė tulžies pūslelinė cirozė
K74.5 Neapibrėžta tulžies cirozė
K74.6 Kita ir nenustatyta kepenų cirozė:
- BDU;
- kriptogenas;
- didelio mazgo (makrokomandų);
- mažas mazgas (mikronodular);
- mišrus tipas;
- portalas;
- postnekrotiškas.

Child-Puy klasifikacija. Kepenų cirozės hepatoceliulinės funkcijos yra vertinamos Child - Pugh (Child - Pugh). Cirozės klasė nustatoma priklausomai nuo visų parametrų taškų sumos. 5-6 balų suma atitinka A klasę (A vaikas), o 7-9 klasės B (vaikas B) suma, o iš viso 10-15 balų - C klasė (C vaikas).

Siūloma sistema yra tinkama prognozei įvertinti, ypač esant cirozės pasunkėjimui ir jo komplikacijoms. Remiantis kriterijais, buvo pasiūlyta įvertinti kepenų transplantacijos poreikį: didelis poreikis pacientams, priklausantiems C klasei, vidutinio sunkumo, B klasės pacientams ir mažai sergantiems A klasės pacientams.

• Gyvenimo trukmė A klasės pacientams yra 15-20 metų, pooperacinis mirtingumas su pilvo operacija yra 10%.
• B klasė yra požymis svarstyti kepenų transplantaciją; tuo pačiu metu pooperacinis mirtingumas su pilvo operacija siekia 30%.
• C klasės pacientams vidutinė gyvenimo trukmė siekia 1-3 metus, o pooperacinis mirštamumas nuo pilvo - 82%.

SAPS sistema. Norėdami nustatyti pacientų prognozę su ciroze tuo sunkių komplikacijų, naudojant BIPS kriterijų sistemą (Simplifed Ūmus fiziologija balas), kuri apima pagrindinius fiziologinius parametrus (didžiąja dalimi nėra tiesiogiai susiję su kepenų funkcijos) Laikas: amžius, širdies ritmo ir kvėpavimas, sistolinis kraujo spaudimas, temperatūra, kūno, diurezės, hematokrito, kraujo leukocitų skaičiaus, serumo šlapalo koncentracijos serume, kalio, natrio ir bikarbonatų, kepenų komos stadijoje. Daugiau skaitykite straipsnyje: System SAPS.

Simptomai

Klinikinio kepenų cirozės klinikinis vaizdas priklauso nuo etiologijos, ligos stadijos ir proceso aktyvumo.

Pradinis (kompensuojamas) etapas. Jis pasižymi nedideliu simptomų sunkumu. Pacientai gali skundžiasi tik apie dujų kaupimąsi skilveliais, sunkios jausmo jausmą į dešinę pusrutulį, astenizaciją, sumažėjusį veikimą. Funkciniame tyrime aptiktas kepenų padidėjimas, kepenų kraštas yra tankus, pažymėtas. Šiek tiek padidėjęs blužnis atspindi pradinę porcelianinės hipertenzijos pakopą.

Klinikinių apraiškų etapas (subkompensacija). Klinikinių apraiškų stadijoje yra padidėjęs kepenų ir blužnies storis. Abiejų organų nuoseklumas yra tankus, o pasunkėjimo laikotarpiu kepenys ir blužnis tampa skausmingi. Ant pėdos juosmens odos atsiranda "vorinių venų" simptomas "kepenų delnų", gelta, ginekomastija.

Pacientams būdingas hepatolieno sindromas su hipersplenizmu, pasireiškiantis kaulų čiulpų mieloidinių elementų, leukopenijos, neutro- ir limfopenijos sumažėjimu; slopinimo slopinimas kaulų čiulpuose ir trombocitopenija periferiniame kraujyje. Visi pacientai atskleidė leukocitų funkcinių savybių pažeidimus. Kepenų cirozė yra dažnai pasireiškė anemija, kuri gali būti mikrocitinė geležies po to, kai kraujavimas iš virškinimo trakto, medžiagų apykaitos sutrikimai makrocitinė dėl vitamino B12 ir folio rūgšties ir, be to, hemolitinės todėl padidėja naikinimo raudonųjų kraujo kūnelių blužnies.

Esant ryškiai cirozės aktyvumui, išsivysto gelta, kūno temperatūra pakyla. Karščiavimas netinka antibiotikams gydyti ir dingsta tik tada, kai pagerėja kepenų funkcija. Todėl cirozė klinikoje yra vartų venos hipertenzijos ir jos pasekmių, tokių kaip išsiplėtusių venų ligos, stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos sindromas, kraujavimas iš kurių yra labiausiai sunki komplikacija ligos, ir ascitas.

Šiuo metu liga pasireiškia gastritu; 10-18% pacientų - skrandžio ir dvylikapirštės žarnos erozijos ir opų; kasos uždegimas, pasireiškiantis pankreatitu su eksokrininiu nepakankamumu (steatorrėja, silpnumas, svorio kritimas) ir hiperglikemija. Jei pasireiškia cirozė dėl ilgalaikio apsinuodijimo, pastebimi psichiniai sutrikimai, miego sutrikimai, silpnumas, mieguistumas, atminties praradimas.

Kai kepenų cirozė atskleidė širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčius. Apibūdinamas širdies, širdies indekso ir cirkuliuojančio kraujo tūrio insulto ir minutės kiekio padidėjimas. Dėl ligos progresavimo gali sulėtėti miokardo kontraktilumas, padidėjęs galinės diastolinis spaudimas širdyse ir širdies nepakankamumo požymių atsiradimas, ypač padidėjus ascitui.

Kepenų cirozė yra susijusi su įvairiais endokrininiais sutrikimais. Vyrams sutrikusi lytinė funkcija, vystosi hipogonadizmas ir feminizacija. Moterims aptiktos dismenorėja, amenorėja ir nevaisingumas. Cukrinis diabetas pacientams, sergantiems kepenų ciroze, išsivysto 4-5 kartus dažniau nei gyventojų. Daugumoje pacientų antinksčių funkcija sutrinka, pasireiškia hiperaldosteronizmu, dėl kurio padidėja vandens ir druskų metabolizmas ir skatinamas ascito vystymasis.

Dekompensacijos etapas. Jis pasižymi akių ląstelių nepakankamumu ir porcelianinės hipertenzijos komplikacijomis. Kepenų nepakankamumas yra normaliai veikiančių ląstelių masės sumažėjimas ir kepenų neutralizavimo funkcijos sumažėjimas, ir tai pasireiškia encefalopatija. Komplikuotos porto hipertenzijos kraujavimas iš esmės yra stemplės ir skrandžio varikozės venų, kurios yra pagrindinė mirties priežastis. Būdingas ascito ir periferinės edemos padidėjimas, reikalaujantis gydyti diuretikais didelėmis dozėmis.

Komplikacijos. Pažangiosios cirozės eiga paprastai yra komplikacijų, kurios nėra priklausomos nuo ligos etiologijos. Tai apima:

• portalinė hipertenzija, pasireiškianti varikoze venų iš stemplės, skrandžio, hemorrhoidinių venų, splenomegalijos, ascito;
• hepatoreninis sindromas, kepenų encefalopatija;
• infekcinės komplikacijos, tokios kaip pneumonija, sepsis, bakterinis endokarditas arba savaiminis bakterinis peritonitas;
• hepatoceliulinė karcinoma.

Diagnostika

Cirozės aktyvumą lemia klinikiniai ligos simptomai ir biocheminių parametrų pokyčiai: konjuguota hiperbilirubinemija ir hipergamaglobulinemija, padidėjęs ALT ir AST aktyvumas. Tačiau galutiniame etape šie fermentai yra arba normalūs, arba šiek tiek padidėję, o tai yra dėl jų sintezės pažeidimo. Papildomi cirozės aktyvumo kriterijai apima visų klasių imunoglobulinų kiekio padidėjimą, kepenų ląstelių antikūnų nustatymą, limfocitų blasto transformacijos slopinimą, suspaudimo / citotoksinių ląstelių skaičiaus padidėjimą.

Morfologichekie požymiai veiklos ciroze aptiktą studijuoja punctates kepenis, o eksponuoti daug laiptuotas nekrozės ryškus distrofija, židinio sankaupas gistiolimfoidnyh infiltratai regeneravimo mazgai proliferaciją jungiamojo audinio tarp jų, sustorėjimas trabekulinio dėl regeneracijos kepenų ląstelių ir kt. Koloidinis auksas Nuskaityti arba Technecisas leidžia atskleisti difuzinį netolygų radionuklido pasiskirstymą kepenyse ir jo kaupimąsi blužnyje, kas rodo aktyvus kepenų cirozė. Ultragarso ir kompiuterinė tomografija nustato kepenų padidėjimą, portalų sistemos ir ascitinės skysčio kraujagyslių būklę. Portalo hipertenzijos diagnozė ir stemplės varikozės venų nustatymas atliekama esophagic ir rentgeno tyrimo stemplėje.

Pradiniai cirozės etapai yra diferencijuoti su lėtiniu virusiniu hepatitu ir kepenų fibroze. Kartais neįmanoma atskirti cirozės ir lėtinio virusinio hepatito. Orientacinis yra cirozės, telangiektazijos, žymios apatinės kaklo krašto indurcijos ir nelygumų, splenomegalijos ir reikšmingų stemplės varikozės venų.

Kepenų fibrozei paprastai nėra klinikinių apraiškų, paprastai kepenų funkcija yra normali. Portulinės hipertenzijos vystymas pacientams, sergantiems kepenų fibroze alkoholizmo, sarkoidozės ir schistosomozės atveju, apsunkina diagnozę. Kepenų biopsija yra įmanoma patikimai atskirti nuo cirozės iki fibrozės. Skirtingai nuo cirozės, fibrozėje saugoma lobulinė architektonika.

Kepenų vėžys panašus į klinikinę cirozės pasireiškimo stadiją. Vėžys skiriasi nuo cirozės, kai vyksta ūminis ligos vystymasis, karščiavimas, greitas išsekimas, skausmo sindromas, leukocitozė, anemija, ryškiai padidėjęs ESR. Vėžyje alfa-fetoproteinai aptinkami nusodinant agaru. Diagnozę patvirtina angiografija ir tikslinė biopsija ultragarsu ir kompiuterine tomografija.

Idiopatinė hemochromatozė (siderofilija, bronzinis diabetas, kepenų cirozė) primena lėtai progresuojančią kepenų cirozę. Hemochromatozė yra genetiškai apibrėžta liga, kuriai būdingas hemosiderino kaupimasis kepenyse dėl padidėjusios geležies absorbcijos žarnyne ir nepakankamo ryšio su transferrinumi. Liga daugiausiai vyksta vyrams nuo 35 iki 50 metų. Klinikoje būdingas laipsniškas simptomų padidėjimas. Skundų nėra, kai kurie pacientai skundžiasi dėl odos hiperpigmentacijos, impotencijos ir kartais kvėpavimo sutrikimų, susijusių su širdies pažeidimu. Kepenys yra padidėjusi, tanki, funkciniai parametrai yra arti pradinės cirozės stadijos. Daugeliui pacientų nustatomi endokrininiai sutrikimai: hipogenitalizmas, antinksčių nepakankamumas, hiperglikemija. Hemochromatozei būdinga kardiomiopatija, kartu su lėtiniu širdies nepakankamumu. Geležies koncentracija kraujyje yra didesnė nei 400 mg /% (50 μmol / l).

Vilsono-Konovalovo liga (hepatolentinė degeneracija) pasireiškia kliniškai lėtai progresuojančia kepenų ciroze. Liga yra paveldima enzimopatija ir pasireiškia sumažėjusi ceruloplazmino susidarymas kepenyse - transporto baltymas (2-globulinas), kuris riboja varį kraujyje. Varis nėra tvirtai sujungtas su baltymu ir nusodinamas audiniuose, slopina oksidacinius fermentus ir dėl to sutrikdo medžiagų apykaitos procesus. Tai kliniškai pasireiškia cirozės ir ekstarpiramidinių sutrikimų simptomais (galūnių drebėjimas, padidėjęs raumenų tonusas, eisenos sutrikimas, kaukėliškas riebaluotas veido veidas ir kt.). Dažnai plinta intelekto ir emocinės sutrikimai. Paprastai ragenos periferijoje atsiranda žalsvai rudos spalvos žiedo "Kaiser-Fleischer" žiedas. Vario koncentracija serume padidėja (daugiau nei 30 μmol / l). Dažnai cirozės paūmėjimas kartu su sunkia hemolizine anemija.

Prognozė

Cirozės prognozė bloga, nors prognozė pagerėja dėl geresnio gydymo. Dekompensuota cirozė per trejus metus sukelia mirtį 60-80% pacientų. Pacientų, sergančių ascitu, gyvenimo trukmė neviršija 3-5 metų. Su kepenų koma, mirštamumas siekia 90-100%, o peritonitas - 50%. Su alkoholio ciroze prognozė yra geresnė nei su virusine. Atsižvelgiant į alkoholio vartojimo nutraukimą ir gydymą po 5 metų, išgyvenama 70% pacientų. Pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje gyvenimo trukmė yra 5-15 metų.

40. Kepenų cirozė: etiologija, klasifikacija

Cirozė - polietiologic lėtinė progresuojanti kepenų liga, kuriai būdingas labai sumažinus funkcionavimo hepatocitų, laipsniško fibrozės, keičiant įprastą parenchima struktūros ir tolimesnio kepenų nepakankamumas ir vartų venos hipertenzijos skaičius.

Kepenų cirozės klasifikacija:

a) alkoholikas - užima pirmąją vietą Baltarusijos Respublikoje

b) virusinis - kaip CVH B, C, D rezultatas

c) autoimuninė (lupoidinė)

d) vaistinis (toksiškas)

e) pirminis (cholestazinis) ir antrinis (su nejautriu tulžies latakų obstrukcija) tulžies pūslelinė

e) stazinis - atsiranda, kai venų užkimimas kepenyse (anksčiau vadinama širdies)

g) metabolinis - genetiškai nustatytas (hemokromatozė, Vilsono-Konovalovo liga)

i) kriptogeninė - nežinoma arba nežinoma etiologija

2) pagal morfologines savybes:

A) makronodulinis (didelis mazgas) - netaisyklingai išsidėstę dideli mazgai iki 5 cm skersmens, atskirti įvairiais jungiamojo audinio pločiais; dažniau virusinis gimdymas

B) mikronodular (mažas mazgas) - reguliariai esantys maži 1-3 mm skersmens mazgai, atskirti rando audinio tinkle; dažniau alkoholinė kilmė

B) mikro-macronodular (mišri)

3) pagal klinikines savybes:

a) proceso etapas: pradinės, ryškios klinikinės apraiškos, terminalas

b) proceso etapas: aktyvus (minimalus, vidutinio sunkumo, labai aktyvus) ir neaktyvus

c) funkcinio sutrikimo laipsnis: lengvas, vidutinio sunkumo, sunkus (hepatopija)

d) portretinės hipertenzijos sunkumas (latentinis, vidutinio sunkumo, ryškus) ir tipas (pohepatinis, intrahepatinis, viršakrapetiškas)

d) hiperplenizmo buvimas: nėra arba išreikštas

Kepenų cirozės patogenezė:

Hepatocitų nekrozės ® aktyvavimo regeneravimas giperobrazovanie kolageno skaidulų ® pericellular fibrozės, fibrozinio suspaudimo venų, jungiamojo audinio pertvarėlę formavimo, jungiančių centrinį venų su portalo srityse, ir kuriame yra kraujagyslių anastomozėms ® išleidimo kraujas kepenų veną, aplenkiant parenchima skiltelių naujai susiformavusių kraujagyslių anastomozėms ® Kraujo tiekimo sutrikimo hepatocitozė, portalinės hipertenzijos vystymas ® Hepatocitų nekrozė (patologinis ratas)

Klinikiniai laboratoriniai sindromai kepenų cirozėje:

1) mezenchiminis uždegiminis sindromas - silpniau nei lėtinis hepatitas; sukelia heparinių uždegimo cirozė

2) citolyzinio sindromo - hiperfermentemijos skaičiai yra mažesni nei chroniško hepatito C (nes cirozė jau smarkiai sumažėja sintetinių kepenų funkcija)

3) dispepsinis sindromas - skausmas dešinėje pusrutulyje, pasunkėjęs po valgio, pykinimas, vėmimas, kartumo skonis burnoje, pilvo pūtimas ir skrandžio pojūtis po valgio bet kokio maisto

4) asteno-vegetacinis sindromas su progresuojančiu svorio kritimu ir pakankamai mitybos polihivitavimozės požymiais

5) gelta ir cholestazės sindromas - būdinga kepenų tulžies kepenų cirozei (odos ir sklero gelta, ryškus odos niežėjimas, odos įbrėžimas);

6) portalinės hipertenzijos sindromas (stemplės venų varikozė, skrandžio kardio, tiesiosios žarnos, priekinė siena - "medūzos galva", oligurija, ascitas)

7) sindromas, maži ženklai (dėl hyperestrogenemia) - "voras venose (telangiectasias) dėl viršutinės kūno odą, delnų eritema (" kepenų delnai "," rankiniai ventiliatoriai Alus ") - ryški raudona spalva iš matomas tenaras hipotenarin, falangų delnų pirštai, lakuotas liežuvis, karmino-raudonos spalvos lūpos spalva, ginekomastija vyrams, lytinių organų atrofija ir antrinių lytinių požymių sunkumo sumažėjimas

8) splenomegalija (dėl veninės stazės) ir hiperplenizmas (padidėjęs kraujo krešulių nugrimzdimas blužnyje, susidarant pancitopenijai, anemijai ir hemoraginiams sindromams)

9) hepatoreninis sindromas - atsiranda, kai dekompensuota kepenų cirozė, būdinga azotemija ir inkstų nepakankamumo požymiai (be morfologinių pokyčių inkstuose)

10) toksinė encefalopatija (miego sutrikimas, galvos skausmas, atminties praradimas, parestezija, galūnių drebėjimas, apatija)

11) kepenų ląstelių nepakankamumo sindromas iki kepenų komos - išsivysto dėl kepenų cirozės

Stiprus kepenys padidėjęs, tankus ("akmenuotas"), vienkartinis su aštriu kraštu.

Klinikinė triušio kepenų cirozė: porcelianinės hipertenzijos požymiai + tanki "akmenuota" kepenų liga dėl palpacijos + kepenų stigmos.

Kepenų cirozės komplikacijos:

1) kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų

2) kepenų encefalopatija ir koma

3) skrandžio ir dvylikapirštės žarnos erozijos ir opos

4) venų venų trombozė

7) kepenų nefropatija (hepatoreninis sindromas)

1. OAK, OAM, kokybinės reakcijos į bilirubino ir urobilino kiekį šlapime

2. BAC: bilirubino ir jo frakcijos, bendras baltymas ir jo frakcijos, karbamido, kreatinino, AST ir ALT aktyvumas, šarminės fosfatazės, GGT, organų-kepenų fermentų (fruktozės-1-fosfataldolaza, arginase, ornitinkarbamoiltransferaza), cholesterolis, TAG frakcija PL, šlapimo rūgštis, gliukozė, fibrinas, seromukozė, sialo rūgštys, timoliai ir sublimaciniai mėginiai, koagulograma

3. Kraujo imunologija: B ir T limfocitų kiekis, T lymphocytes subpopuliacija, Ig, cirkuliuojantis IR, AT specifinis kepenų nepakankamumas, hepatito B, C, D žymenys

5. Kepenų, tulžies takų, blužnies ultragarsas

6. Radioizotopo kepenų skenavimas

7. Laparoskopija su tiksline biopsija kepenų

Kepenų cirozės gydymas:

1) apriboti fizinį ir psichinį stresą, išskyrus hepatotoksinius vaistus ir alkoholį, lentelę Nr. 5 (gyvūninės kilmės riebalų, druskos, skysčių kiekio apribojimas), valgymo dienos (moliūgai, uogos, vaisiai, varškė)

2) nustatant hepatito virusus replikacijos fazėje - antivirusinis gydymas (interferonas, kaip ir CVG)

3) hepatocitų metabolizmo gerinimas: Undevit, Dekamevit, Duovit vitaminai, vitaminas B12; lipoinė rūgštis; hepatoprotektoriai (Essentiale, Liv-52, Kars)

4) edematinio sindromo gydymas (lasix iki 80 mg per parą, hipotiazidas iki 100 mg per parą, veroshpironas iki 200 mg per parą); su neveiksmingumu - paracentesis

5) imunosupresinis gydymas: GCS naudojamas su dideliu patologinio proceso aktyvumu (40-60 mg per parą su laipsnišku dozės mažėjimu, iki 6 mėnesių kursu)

6) detoksikacinė terapija: in / / 200-300 ml 5-10% gliukozės tirpalo, pridėjus 10-20 ml Essentiale arba 4 ml 0,5% lipoinės rūgšties tirpalo; intraveninis hemodezas 200 ml 2-3 infuzijos

7) kepenų encefalopatijos gydymas: laktozė 30 mg 3-5 kartus per dieną po valgio, hepatitas-Mertz, urozanas, ursofalk ir kt.

8) į kraujavimo varices stemplės ar skrandžio atveju: griežtai lova poilsio, chill dėl Podsercowy regione, poliglyukina infuzijos gliukozės 5% w / w, 20 U vazopresinas 100-200 MGL 5% gliukozės 15-20 min / pilamasis kraujospūdis, pilvo peptidas, bendroji hemostazinė terapija, vietinė hemostazė (lazerio terapija, endoskopinė skleroterapija), baliono tamponadas

9) kepenų transplantacija - nurodyta už: 1) terminalo etape lėtinio difuzinis kepenų liga, įskaitant alkoholio cirozė 2) medžiagų apykaitos sutrikimo skambant įgimtų defektų hepatocitų 3) ūminis kepenų nepakankamumas 4) nerezekuojamas židininės kepenų ligų

/ LIVER CIRRHOSIS

Kepenų cirozė yra lėtinė difuzinė pažeidimas, pasireiškiantis sutrikusia normaliomis kepenų architektūromis dėl fibrozės ir struktūriškai nenormalių regeneracijos mazgų susidarymo, dėl kurio atsiranda funkcinio kepenų nepakankamumo ir porinės hipertenzijos. Kepenų cirozė yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių

4-ioji vieta Jungtinėse Amerikos Valstijose vyresnių nei 40 metų vyrų mirtingumo struktūroje. Pastaraisiais metais Ukrainoje pastebėta tendencija didinti mirtingumą nuo cirozės.

EŽŪGIO CIRRHOZĖS ETIOLOGIJA

Į cirozė plėtros svarbiausias yra virusinė hepatito B, C, D, G. Gebėjimas cirozė kitų infekcinių ligų (sifilio, tuberkuliozė, maliarija, ir tt), ir parazitinės invazijos paneigtos. Manoma, kad tik schistosomiazė gali prisidėti prie kepenų cirozės vystymosi. Antras etiologinis dažnio faktorius yra alkoholis. Kepenų cirozės priežastys taip pat apima įvairius egzogeninius hepatotoksinus: gamybos nuodus, vaistus, mikotoksinus ir tt. Aprašyti cirozės atvejai po metotreksato vartojimo, CC14 apsinuodijimo. Svarbi cirozės priežastis yra autoimuninis hepatitas. Kepenų cirozė gali išsivystyti nuo venų perkrovos fone, nes ilgalaikė sunki dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas (konstrikcinis perikarditas arba triburio vožtuvo) ar kliūtis kraujo tekėjimui iš kepenų venose (Budd-Chiari sindromas), taip pat jų smulkių pasekmių (venookllyuzionnaya liga). Į cirozės vystymosi įdiegta etiologinis vaidmenį genetiškai nustatytų sutrikimų geležies apykaitai (hemochromatosis) ir vario (hepatolentikulinė degeneracija), α1-antitripsino trūkumas, angliavandenių apykaitos sutrikimai (galactosemia, glycogenoses). Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams, sergantiems kepenų ciroze (daugiau nei 26%), net išsamiai ištyrus, neįmanoma nustatyti ligos priežastys (kriptogeninė cirozė).

Kepenų cirozės patogenezė

Kepenų cirozės patogenezė yra glaudžiai susijusi su jo etiologija, kuri įtakoja morfologinių pokyčių pobūdį kepenyse. Etiologiniai veiksniai (alkoholis, virusinė infekcija, medžiagų apykaitos defektai ir tt) sukelia hepatocitų nekrozę. Tuo pat metu autoimuninė reakcija į kepenų lipoproteiną turi tam tikrą reikšmę. Didžiulė, submazyvinė nekrozė, taip pat nekrozės plitimas nuo lervų centro iki portalo trakto (tilto panašus į porto-centrinę nekrozę) lerva sunaikina veikiant intrahepaziniu slėgiu - vietos praradimu, kuris anksčiau užėmė parenchimą. Kepenų audinio atkūrimas tuo pačiu metu tampa neįmanomas. Dėl to prasideda portalo trakto ir centrinių venų gydymas bei jungiamojo audinio plitimas. Išgyvenusios hepatocitai ar kepenų lervų skilveliai atsinaujina ir formuoja regeneruotus mazgus, kurie kartu su išlikusios parenchimo liekanomis sudaro pseudo segmentus. Pseudo-daliniai yra parenchimo sritys, kuriose nėra įprastos radialinės trabekulių orientacijos į centrinę veną. Pseudo-pleišto centre, skirtingai nuo įprastų lervų, jie neatskleidžia centrinių venų, o palei periferiją jie nerodo portalų.

Atgrenusios parenchimos ir užaugę jungiamojo audinio sruogos išspaudžia kraujagysles, ypač plonasienių kepenų venus, sutrinka mikrocirkuliacija, atsiranda venų kraujagyslių išnyksta. Padidėja intrahepatinis spaudimas (2-5 kartus didesnis už normą), portalo kraujo tėkmės greitis sulėtėja, kraujo tėkmė kepenyse sumažėja 30-70%. Tuo pačiu metu jungiamojo audinio sruogos, palaipsniui augančios giliai į parenchimą, sujungia portalų takus su centrine krūtinės zonos zona. Dėl to kepenų lerva yra suskaidyta, portaliniai indai yra prijungti prie kepenų venų šakų, sudarantys arteriovenines anastomozes (šuntus). Pagal šias anastomozes kraujas iš portalo venų išsijungia tiesiai į kepenų venų sistemą, aplenkiant kepenų parenchimą, kuri smarkiai sutrikdo kepenų ląstelių deguonavimą ir mitybą ir neišvengiamai sukelia naujos nekrozės atsiradimą. Taigi, cirozės progresavimas yra grandininės reakcijos tipas: nekrozė - regeneracija - kraujagyslių lovos restruktūrizavimas - parenchimo išemija - nekrozė.

Šiuo metu nėra vienos klinikinės kepenų cirozės klasifikacijos. Vakcinio Panamerikietiško gastroenterologų kongreso Havanoje (1956 m.) Pasiūlyta klasifikacija, pagal kurią buvo išskirta post-necrotic, portalinė ir tulžies cirozė, pasirodė esanti netobula. Šiuo atžvilgiu Tarptautinėje konferencijoje dėl nomenklatūros ir kepenų ligų klasifikavimo Acapulco (1974 m.) Buvo nuspręsta klasifikuoti cirozę pagal etiologinį principą, taip pat dėl ​​morfologinių pokyčių. Tuo pat metu kepenų cirozė buvo suskirstyta į mikronodulinį (iki 3 mm mazgų skersmenį), makroreguliams (kurių mazgai buvo didesni nei 3 mm) ir sumaišyti. Dėl to, kad klinikinėje praktikoje, diagnozuojant ir skiriant gydymą, būtina atsižvelgti ne tik į etiologiją, patogeniškumą, morfologines savybes, bet ir į proceso etapą, aktyvumą ir komplikacijų buvimą, klasifikacija turi atspindėti visus šiuos rodiklius: 1. Etiologija: - virusinė, - alkoholinis, - toksiškas, - susijęs su įgimtais medžiagų apykaitos sutrikimais, - susijęs su tulžies takų pažeidimu (pirminė ir antrinė tulžies kepenų cirozė), - kriptogeninė cirozė. 2. Atsižvelgiant į proceso aktyvumo laipsnį: - poakytas (hepatitas-cirozė), - greitai progresuojantis (aktyvus), - lėtai progresuojantis (aktyvus), - vangus, - latentinis. 3. Žingsnis liga funkcinių sutrikimų laipsnį (pagal kriterijus, pagal Child-Pugh-Child-Pugh - hipoalbuminemija, sumažėja protrombino indeksą, hiperbilirubinemija, kepenų encefalopatija, ascitas): A - kompensuojama - subcompensated C - dekompensuota. 4. Pagal morfologinį vaizdą: - mikronodulariai, - makronuodžiai, - sumaišomi. 5. komplikacijos: - stemplės-skrandžio kraujavimo, -pechenochnaya nepakankamumas (encefalopatija O, I, II, III etapas, koma) - ascitas, spontaniškas bakterinė peritonitas, - vartų venos trombozė - kepenų ir inkstų sindromas - kepenų ląstelių karcinoma.

Morfologiniai kepenų cirozės požymiai dažniausiai yra susiję su parenchimo distrofinių ir regeneracinių pokyčių sunkumais, ląstelių infiltratų paplitimu stromoje ir neryškėmis sienomis tarp mazgų regeneratorių ir tarpdalykinio jungiamojo audinio. Kompensuojamas (pradinis) etapas cirozė yra būdingas pertvarkymo pradedant nuo židinio kepenų Architektūrinei psevdolobulyarnymi struktūrų ir vieno grąžinti naudotojo mazgų subcompensated - gilių persigrupavimo architektoniniu kepenų regeneruoja daugialypės-mazgo apsuptas brandaus jungiamojo audinio buvimą. Dėl dekompensuotos cirozės stadijos, dažniausiai reikšmingas parenchimo sumažėjimas pasireiškia lobulinės struktūros praradimu ir ryškiu fibrozės dominavimu. Visų formų cirozės klinikoje yra keletas bendrų bruožų. Daugeliu atvejų liga prasideda palaipsniui. Pacientai paprastai skundžiasi silpnumas, nuovargis, sumažinimo ar praradimo darbingumo, dažnai dispepsijos simptomų: trūksta arba apetito netekimas, pykinimas, kartais vėmimas, pilvo pūtimas, sunkumas arba pilnatvę, ypač po valgio, epigastriumo ir dešinė viršutinė kvadrantas, galima pastebėti ne aštrus skausmas, pilvo sustorėjimas, prastas toleravimas riebaliniams maisto produktams ir alkoholiui, viduriavimas. Alkoholio kepenų cirozei būdingi miego sutrikimai, dirglumas. Pacientai kenčia nuo niežėjančios odos, sąnarių skausmo, karščiavimo. Yra nosies kraujavimas, rečiau - hemorrhoidalas, sumažėjęs regėjimas vakare ("naktinis aklumas" - hemeralopija). Kiti būdingi cirozės simptomai yra hormoninių sutrikimų pasireiškimas: impotencija, vyrų ginekomastija, menstruacijų ciklo sutrikimas, moterų lytinio potraukio sumažėjimas, taip pat svorio sumažėjimas iki kacheksijos galutinėse stadijose. Pacientų oda gali būti pilkšvai purvinas, spalvos, sumišimas arba sunki gelta, ypač kepenų virusinės arba tulžies kepenų cirozės atveju. Ant odos gali atsirasti plyšių įbrėžimų, sunkiais atvejais - kraujavimas. Kartais telangiectasias atsiranda ant odos (arklių kraujagyslių kraujagyslių dilatacijos - "vorinių venų", pirmą kartą aprašytos S. Botkin). Dažniausiai pasireiškia ir delnešių hiperemija, kartais būdinga raudonos spalvos atspalvio ("kepenų palmių"), o retais atvejais - nagų stiklo pavidalo nagų pasikeitimas, šiek tiek ryškus distalinių pirštų falangų ("brambliukų") storinimas. Vienas iš dažniausių objektyvių simptomų yra hepatomegalija. Daugeliu atvejų kepenys turi sutankintą konsistenciją, smailą kraštą, mažai arba neskausmingai. Kai kuriuose pacientuose galima pažeisti mazginį paviršių (ypač makronoduliarinių kepenų pažeidimų atveju). Galutinėje ligos stadijoje galima pastebėti kepenų dydžio sumažėjimą. Blužnis padidėja daugiau nei pusėje pacientų. Kituose kepenų cirozės etapuose gali pasireikšti ascitas ir periferinė edema. Paprastai ascitų atsiradimui yra pilvo pūtimas, susijęs su dujų kaupimuis, kuris atsirado dėl dujų absorbcijos žarnyne pablogėjimo, pažeidžiant portalo kraujotaką. Visų etiologinių cirozės tipų progresavimo procese stebima toliau išvardytų simptomų dinamika. Kompensuota cirozės stadija (A grupė pagal Child-Pugh) kliniškai būdinga asthenovegetinių ir dispepsinių sutrikimų atsiradimui, skausmo skundai dešinėje pusrutulyje. Kepenys yra padidėjusi, nelygus paviršius, skausmingas palpacija. Galima padidinti aminotransferazių aktyvumą, baltymų nuosėdų mėginių ir kraujo baltymų frakcijų rodiklių pokyčius. Skenuojant, nustatoma hepatomegalija ir vidutiniškai padidėjęs radionuklido kaupimasis blužnyje. Tačiau patikimiausi diagnostiniai kriterijai yra kepenų punkcijos biopsija arba laparoskopija su tiksline biopsija ir tolesnis histologinis biopsijos tyrimas.

Subkompensacijos (Childe-Pugh grupės B) stadija yra greita, kliniškai ryški ligos progresija. Pirmasis yra kepenų funkcinių sutrikimų pasireiškimas: gelta, vidutiniškai ryškios hemoraginės apraiškos, ginekomastija, laikinas ascitas. Daugumoje pacientų padidėja ne tik kepenys, bet ir blužnis, pasiekiantis didelį dydį. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo, kad žymiai sumažėja albumino kiekis ir staigiai padidėja globulino frakcijų kiekis, tyolių testas pasiekia didelį kiekį, sumažėja protrombino ir cholesterolio kiekis. Kai kuriems pacientams pasireiškia hipersplenizmas (anemija, leukopenija, trombocitopenija). Anemija dažnai yra hipochrominė, mikrocitinio pobūdžio, susijusi su padidėjusia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė blužnyje, geležies trūkumas. Ryšium su folio rūgšties ir vitamino B12 metabolizmo pažeidimu, taip pat kaulų čiulpų eritropoezinio aktyvumo slopimu, gali išsivystyti mikrocitinė hiperchrominė anemija. Padidėjusi eritrocitų hemolizė paaiškina aukštą (30%) pigmentinių tulžies akmenų susidarymą kepenų cirozėje. Šiems pacientams trombocitopenijos atsiradimas yra susijęs su padidėjusiu trombocitų nusėdimu blužnyje.

Dekompensuota cirozės stadija (C grupė pagal Child-Pugh) būdinga ryškiai parenchimos ir (arba) kraujagyslių dekompensacijai. Parenchiminė dekompensacija kliniškai pasireiškia hemoraginio sindromo su purpurine ir ekchimoze forma, gelta, kepenų encefalopatija ir koma. Laboratoriniame tyrime nustatytas albumino kiekio serume sumažėjimas, kepenyse sintezuojamo kraujo krešėjimo faktoriai, cholesterolis ir cholinesterazė. Pasireiškimas kraujagyslių dekompensacijos yra sunki komplikacija vartų venos hipertenzijos: tariamas blužnis su išsamaus hipersplenizmas (leukopenija, trombocitopenija, anemija), su kraujavimu, kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio, stabilios ascitas ir periferinės edemos atsiradimo kartu su poodinio venų kolpateraley plėtimosi priekinės pilvo sienelės, bambos išvarža.

Remiantis didelės klinikinės medžiagos analize, A. I. Khazanov (1995) pateikia šią charakteristiką patologinio proceso aktyvumo kepenų cirozėje:

Poakyta cirozė (hepatito cirozė) yra pradinis cirozės vystymosi etapas, atsižvelgiant į ūminį hepatitą.

Greitai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Yra akivaizdžių klinikinių, biocheminių ir morfologinių požymių, rodančių didelį patologinio proceso aktyvumą kepenyse. Portalinė hipertenzija ir sutrikusi kepenų veikla greitai vystosi.

Lėtai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Klinikiniai veiklos požymiai nėra aiškiai išreikšti. Aiškios antspaudos ir festonnost svarba yra mažesnė kepenų paraštė, padidėjęs blužnis. Visi pacientai pastebėjo kepenų funkcinės būklės biocheminių parametrų pasikeitimą ir įrašė morfologinius veiklos požymius. Portalinė hipertenzija, funkcinė kepenų nepakankamumas vystosi lėtai, santykinai dažnai su daugeliu metų stebimųjų, registruojama hepatoceliulinė karcinoma.

Klausi (indolentinė) cirozė. Daugelyje pacientų klinikiniai veiklos požymiai nėra, biocheminiai stebimi tik patologinio proceso paūmėjimo laikotarpiais. Morfologiniai veiklos požymiai pasirodė vidutiniškai. Portalo hipertenzija vystosi labai lėtai, paprastai kepenų funkcijos nepakankamumas, kai nėra pakartotinės žalos, paprastai nėra. Iš cirozės komplikacijų galima stebėti pirminį kepenų vėžį.

Laktinė kepenų cirozė. Pacientams trūksta klinikinių, biocheminių ir morfologinių veiklos požymių. Portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, kaip taisyklė, nesudaro. Diagnozė nustatoma remiantis histologinio kepenų biopsijos egzempliorių tyrimu.

Diferenciacija įvairių variantuose etiologinį cirozė remiantis sudėtingų klinikinių ir epidemiologinių duomenų ir rezultatų laboratorijoje ir instrumentinių tyrimų, atspindinčių pasireiškimus citolitinio, mezenchiminių-uždegiminė, cholestazinį sindromus, ir sindromus kepenų ląstelių nepakankamumas ir KVSG.

Ligos virusinė etiologija patvirtinama identifikuojant specifinius žymenis. Taigi, hepatito B viruso (HBV) sukeltą kepenų cirozę rodo pacientų kraujo HBV DNR, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM ir IgG, viruso kilmės kepenų žymenys aptikta biopsijos vandenynų pavyzdžiuose. Nustatytas didesnis lėtinio hepatito C viruso (HCV) sukeltos cirozės paplitimas, ypač I genotipas. Diagnozės patvirtinimas rodo HCV RNR ir antikūnų prieš serumo HCV. Virusinės etiologijos kepenų cirozė pasireiškia ilga kurso su skirtingais progresavimo greičiais, pakartotinėmis paūmėjimais, atsirandančiais spontaniškai arba provokuojančių veiksnių įtaka. Dėl HCV sukeliamos cirozės, pasižyminčios ilgesniu latentiniu laikotarpiu, per kurį ji nėra pripažinta, tačiau po klinikinių požymių atsiradimo yra sparti proceso progresija. Hepatito D virusas (HDV) turi aukštą cirhogeniškumą, kurio metu morfologiniai kepenų cirozės požymiai pasireiškia jau per pirmuosius 1-2 metus ligos. Klinikui būdingas greitas progresavimas ir didelis mirtingumas. Tokių pacientų serume yra aptikta HDV RNR antikūnų prieš HDV klases M ir G bei HBsAg. HDAg dažnai nustatomas kepenų biopsijos egzemplioriuose. Veiklioji etapas virusinės kepenų cirozė yra būdinga tai, kad reakcijos temperatūra, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, padidėjęs eritrocitų nusėdimo dažnis, padidėjęs timolio, vis turinį imunoglobulino G, M ir A, T limfocitų jautrumo žmogaus kepenų lipoproteinų, didesnių ALT ir AST. Gama gliukozino kiekio padidėjimas iki 30% ir timolio mėginys iki 8 U yra tipiškas vidutinio sunkumo kepenų cirozės aktyvumo pokyčiams. Albinų koncentracijos sumažėjimas mažesnis nei 30%, o protrombino indeksas mažesnis nei 50% laikomas progresiniu nepalankiu ženklu (S.N. Sorinson, 1998). Dinaminė alfa-fetoproteinų koncentracija kraujo serume gali turėti tam tikrą reikšmę prognozuojant viruso genomo cirozės sukūrimo grėsmę.

Pav. Simptomai dėl cirozės. Palmar eritema

Alkoholinę cirozę patvirtina ilgalaikio alkoholio vartojimo požymis, prieš pradedant ūminį alkoholinį hepatitą. Būtinos neurologinės ir somatinės alkoholizmo apraiškos. Cirozės alkoholio etiologiją liudija morfologinių savybių derinys, pvz., Hepatocitų riebalų infiltracija, smulkios vietos pažeidimas, audinio ląstelių fibrozė. Vėlyvoje stadijoje dažnai pasitaiko makronodulinė cirozė, ir išnyksta riebalų degeneracija. Histologiškai aptikta haliinalio Mallory centrolobuliarinė nusėdimas, židininė infiltracija su neutrofiliniais granulocitais aplink hepatocitus, didelis hepatocitų nutukimas, perikuliarinė fibrozė. Kompensuota alkoholio cirozės stadija paprastai būdinga mažo simptomų būkle. Kepenys yra išsiplėtę, su lygaus paviršiaus, dažnai hepatomegalija yra pirmasis ir vienintelis šios ligos požymis. Pakartotinio kompensavimo stadijoje atsiranda nepakankamo mitybos, miopatijos, Dupuytreno kontraktūros požymių, nepageidaujamų kraujagyslių požymių, padidėjusių parotidinių seilių liaukų, plaukų slinkimo ir sėklidžių atrofijos požymių. Proceso progresavimui atskleidžiami ryškūs porto hipertenzijos simptomai: stemplės varikoze, venų hemorrhoidos, ascitas. Lėtinis alkoholizmas sukelia taip pat klinikinių simptomų ir sindromų, kaip alkoholio gastritas (pykinimas ir vėmimas ryto skausmas epigastrium), alkoholio enteropatijos (viduriavimas), alkoholio neuropatijos (parestezija, sumažėjęs jautrumas, raumenų atrofija), alkoholio miozitas (boleznennot ir buvimą skeleto raumenų silpnumas), alkoholinė miokardiopatija, alerginis disbalansas (raudonoji liežuvis, cheilozė), psichiniai sutrikimai. Pacientams, kuriems yra alkoholinė cirozė, anemija, disproteinemija, padidėjęs bilirubino kiekis ir vidutiniškai padidėja aminotransferazių aktyvumas. Imunologiniai sutrikimai yra išreikšti šiek tiek, tačiau kai kuriais atvejais yra skirtingos padidėjo imunoglobulino A dekompensuota alkoholine ciroze sergantiems pacientams turinį say išeikvojimas, plėtra sunkus kepenų nepakankamumas su gelta, hemoraginis sindromas, karščiavimas, ascitas stabili. Dažniausiai jungiasi komplikacijos, tokios kaip ascitas-peritonitas, kepenų koma, virškinimo trakto kraujavimas ir tt Paprastai progresuojantis kursas būdingas kepenų cirozei, vystosi autoimuninio hepatito fone. Ši liga dažniau pasitaiko jaunoms moterims ar menopauzei, kartu su autoimuninėmis reakcijomis, hipergamaglobulinemija, citolyzinio sindromo aktyviaisiais rodikliais, polisistiniais pažeidimais, ryškiais nekroziniais pokyčiais kepenų audinyje. Ypatinga cirozė, susijusi su ilgesniais tulžies latakų pažeidimais, yra tulžies cirozė. Yra pirminis ir antrinis kepenų tulžies kepenų cirozė.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė progresuojanti kepenų liga, pasireiškianti intrahepatine cholestaze, pasižyminčia intrahepatinių tulžies latakų sunaikinimu, portaliniu uždegimu ir fibroze, prisidedančia prie cirozės ir kepenų nepakankamumo.

Nors PBC etiologija nėra žinoma, jo vystymosi mechanizmas yra susijęs su autoimuninėmis reakcijomis, nukreiptomis prieš histocompatiją sukeliančius antigenus (HLA), esant danties kamieninių epitelio ląstelėms. Pacientams, sergantiems PBC, buvo pastebėta HLA-DR2, DR3 ir DR8 genotipų paplitimas. Dažniausiai vyresni nei 40 metų moterys serga (moterų ir vyrų santykis yra 10: 1). Morfologinis tyrimas atskleidė mažų intrahepatinių tulžies latakų autoimuninį sunaikinimą, kartu su cholestaze, portugalų fibrozės sutrikimu, kepenų architektūros pažeidimu, regeneracijos mazgų atsiradimu. PBC būdingas per didelis vario kaupimasis kepenyse. Pradiniame PBC etape būdinga cholestazės požymių atsiradimas: pasireiškia odos niežėjimas, kuris tampa nuolatinis ir ypač padidėja naktį. Pirmosiose stadijose gelta gali būti nereikšminga ar netgi nėra, pacientai skundžiasi dėl padidėjusio nuovargio, bendro negalo, skausmo dešinėje pusrutulyje. Oda yra sausa, su plyšių plyšiais, įgyja pilkšvai rudą pigmentaciją, susijusią su A. hypovitaminosis. Kepenų dydis padidėja. Autoimuninė pobūdis patologinio proceso nustato į pBC sisteminių pažeidimų, kad pasireiškia kaip dermatomiozito autoimuninės tiroiditas, hiperparatiroidizmo sąnarių, periferinė neuropatija, inkstų kanalėlių acidozės, hyposecretion kasos. Susijusi su PBC ligomis yra reumatoidinis artritas, sklerodermija, Sjogreno sindromas ir membraninis glomerulonefritas. Laboratoriniame tyrime nustatytas padidėjęs šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltranspeptidazės aktyvumas serume, hiperlipemija ir hipercholesterolemija, nustatomas vidutiniškai padidėjęs transaminazių aktyvumas kraujo serume. Konkretus antimitochondrinių antikūnų apibrėžimas. Procesui progresuojant gelta tampa ryški, dažnai pastebimos ksantomatoszės plokštelės ant odos - geltonai rudos plokštelės ant vokų (xantelazma), taip pat ant delno, alkūnės, kelio, krūtinės, nugaros (ksantomos), susijusios su vietiniu odos nusėdimu cholesterolis. Būdingas simptomas yra Kaiser-Fleischner žiedai. Tai rudieji žiedai ragenos periferijoje, susietos su vario kaupimu. Galite aptikti "vorinių venų", "kepenų delnus", pirštų pokyčius būgno lazdelėmis. Kepenys visada yra žymiai išsiplėtusi, tanki, blužnis yra apčiuopiamas. Pasirodo portalo hipertenzijos simptomai. Apibūdinami skeleto sistemos pokyčiai, atsiradę dėl kalcio metabolizmo, nugaros skausmo ir šonkaulių pažeidimo, kaulų epifizės, patologinių lūžių padidėjimo. Kartu su osteoporozės ir osteomalacijos proksimaline miopatija galima vystytis. Vėlyvose PBC stadijose gali išsivystyti kifozė. Rentgeno tyrimas atskleidžia sunaikinimą, nugaros smegenų nugaros skilimą, šonkaulius. Tipiška yra nuolatinė hiperliburubinemija, hipercholesterolemija, padidėjęs beta globulino kiekis. Šarminės fosfatazės aktyvumas yra 10 kartų didesnis nei normalus, padidėja tulžies rūgščių koncentracija serume, nustatomas didelis IgM kiekis kraujyje ir antimitohondriniai antikūnai. T limfocitų slopiklio kiekis kraujyje mažėja.

Antrinė tulžies cirozė (UBC) išsivysto dėl tulžies latakų obstrukcijos. Tokiu būdu izoliuoti blokas 3 lygiai: 1) Dalinės - iš kilnojamojį hepatis į didelio dvylikapirštės žarnos spenelių (įgimto atrezija ir HIPOPLAZIJA kanaluose, tulžies akmenligė, navikų, susiaurėjimai bendrą tulžies latakų, pirminės sklerozuojantis cholangitas); 2) lobulinis - viduje kepenyse, bet už lobulių (tarpsieninių kanalų atrezija ar aplazija, intrahepatinis cholangitas); 3) kanalėlė (įgimtas tulžies rūgščių sintezės defektas, vaistų cholestazė, BI Shulutko, 1993). VBC vystymosi mechanizmas yra susijęs su tuo, kad reikšmingas kanalo slėgio padidėjimas ir per didelio bilirubino kiekio toksinis poveikis prisideda prie sunkios ir plačiai paplitančios hepatocitų nekrozės su vėlesne masinės sklerozės fibroze. Tuo pačiu metu savireguliavimas nėra būdingas VBTC, o kliūčių pašalinimas gali net prisidėti prie proceso atvirkštinio vystymosi. Klinikoje tai pasireiškia niežulys, gelta, skausmas dešinėje pusėje. Ryšium su tulžies nutekėjimo pažeidimu, išsivysto acholija išmatos ir steatorėja, sutrinka riebaluose tirpių vitaminų absorbcija (A, D, K). Padidėjęs kepenys ir blužnis. Skirtingai nuo PBC, serume IgM paprastai nėra. Atsižvelgiant į VBTC, kepenų abscesai ir pyleflebitas atsiranda dažniau. Svarbus VBT simptomas yra nepakankamas obturas. Su visišku obstrukcija, kepenų cirozė neturi laiko vystytis, nes pacientas miršta dėl ūminio kepenų nepakankamumo.

Dekompensuota stadija, neatsižvelgiant į cirozės formą, būdinga hepatocitų funkcinio nepakankamumo požymių progresavimui, pasireiškiančiam kepenų koma, taip pat sunkios portinės hipertenzijos su ascitu ir kraujavimu iš stemplės ir skrandžio varikozės venų. Priklausomai nuo kepenų pažeidimo sunkumą buvo izoliuoti nedidelį kepenų nepakankamumą (gepatodepressiyu), kuriame pastebėtas sutrikimai metaboliniai kepenų funkcijos nėra kartu encefalopatija, ir dauguma kepenų nedostatosnost (gepatargiyu), kuriame giliai pokyčiai metabolizmo kepenyse kartu su kitais patologinių pamainomis sukelti kepenų encefalopatijos raida.

Kepenų encefalopatija yra potencialiai grįžtamų psichinių ir neuromuskulinių sutrikimų, kuriuos sukelia sunkus kepenų nepakankamumas, kompleksas. Kepenų ciroze sergančių pacientų kepenų encefalopatija gali išsivystyti dėl išsprendimo veiksnių poveikio, kuris apima: kraujavimą iš virškinimo trakto, infekcijas, įskaitant bakterinį peritonitą; raminamųjų ir raminamųjų priemonių vartojimas; alkoholio vartojimas; per daug naudoti gyvūninius baltymus; kitų ligų chirurgija; paracentė su dideliu kiekiu ascitito skysčio pašalinimu; antrinės infekcijos sluoksniavimas.

Jei kepenų encefalopatija ir koma kai kuriose daugiau- faktoriaus portocaval manevruoti kraujo su santykinai geresnės prognozės ir chroniško pasikartojančio, kiti pacientų patogenezė - sunkia kepenų parenchimos ligos blogos prognozės veiksnys, nors cirozė suteikia tiek. Kepenų encefalopatija yra poveikis endogeniniams neurotoksinams, kurie paprastai yra inaktyvuoti kepenyse, aminorūgščių disbalansas ir neurotransmiterių bei jų receptorių funkcijos pokyčiai. Amoniakas užima pirmaeilę vietą tarp endogeninių smegenų toksiškų medžiagų. Su kepenų encefalopatija, metabolinis amoniako ir kitų toksinų kiekis kepenyse yra žymiai sumažėjęs. Be to, amoniakas patenka į kraują per anastomozės uosto kavalą, apeinant kepenis. Vėliau amoniakas nejonizuotoje formoje (1-3% viso amoniako kiekio kraujyje) lengvai patenka į kraujo ir smegenų barjerą, daro toksinį poveikį centrinei nervų sistemai.